Is een zeldzame, maar goedaardige tumor van het cerebellum of de kleine hersenen.
Deze tumor is ook een hamartoom (gezwel dat ontstaat uit cellen van omliggend weefsel, maar ongecontroleerd groeien) . De ziekte van Lhermitte-Duclos word ook soms wel beschreven als dysplastisch gangliocytoom van het cerebellum.
Hij word bijna uitsluitend gezien bij PHTS patiënten.
