Belangrijk om te vermelden is dat de beschreven symptomen niet bij elke persoon met PHTS voorkomt. Het is slechts een opsomming van alle mogelijke symptomen die bij het syndroom kunnen voorkomen. Welke, in welke hoeveelheid en op welke leeftijd ze ontstaan is individueel sterk verschillend. Hij of zij zal ook nooit al deze klachten ontwikkelen: een aantal symptomen komen bij veel mensen met PHTS voor, terwijl ander symptomen maar bij een klein deel van hen voorkomt.
Daarom is het ook zo belangrijk, dat u zich steeds laat begeleiden door een arts (geneticus) wanneer bij u het PTEN hamartoom tumor syndroom is vastgesteld
Bij meer dan 90 % van de mensen met PHTS, komen er een of meerdere symptomen te voorschijn voor de leeftijd van 20 jaar. De meest voorkomende symptomen zijn een vergroot hoofd (vaak al bij geboorte) en de typische huid aandoeningen. Vanaf 30 jaar vertoont 99% van deze mensen symptomen van de huid of slijmvliezen. Sommige personen zullen vele symptomen vertonen, andere maar enkele.