Wereldwijd verschilden de richtlijnen voor de opvolging van PHTS sterk. Ook in Nederland en België waren er verschillen en vaak zelfs ook tussen verschillende artsen binnen een zelfde land.
Daarom was het noodzakelijk om duidelijke en gezamenlijke richtlijnen te ontwikkelen op Europees vlak. Zodat iedereen binnen Europa dezelfde screening krijgt, en eventuele daaruit volgende behandelingen.
Zulke nieuwe richtlijnen werden opgesteld door ERN GENTURIS of het Europees Referentie Netwerk voor genetische tumor risico syndromen. Dit is een aparte groep, binnen het ERN (uitleg zie onder), specifiek voor erfelijke tumoren waaronder dus PTEN hamartoom Tumor syndroom ook valt.